Трехмесячная Валерия поступила в клинику Педиатрического вертолетом санавиации из родного Петрозаводска. Состояние и редкая патология не оставляли выбора – девочка уже не могла дышать.

Две редких патологии

Валерия – третий ребенок и долгожданная девочка в семье, где подрастают два старших брата. Опытная мама Людмила заметила еще в Петрозаводском перинатальном центре, что дочка как-то странно хрипит. Но врачи заверили, что такое состояние обычно проходит самостоятельно.

8 марта 2025 года, спустя три недели после родов, у малышки диагностировали бронхит и госпитализировали в инфекционное отделение детской больницы Петрозаводска. После стабилизации состояния девочку выписали, но уже через неделю ей стало хуже – она перестала дышать самостоятельно. Обследование выявило врожденную аномалию развития – двойную дугу аорты.

Петрозаводские специалисты запросили телемедицинскую консультацию с Педиатрическим университетом. В клинике Педиатрического никогда не отказывают ни одному ребенку, поэтому добро на госпитализацию было получено моментально.

Заведующий кардиохирургической службы университета Андрей Нохрин провел операцию по поводу двойной дуги аорты.

«Двойная дуга аорты – редкий порок, при котором у ребенка сохраняются обе аортальные дуги, сжимающие трахею и пищевод. В норме на 4-5-й неделе беременности одна из дуг должна регрессировать, но у Валерии этого не произошло. Образовалось так называемое сосудистое кольцо», – объяснил Андрей Нохрин.

Однако операция ожидаемого улучшения не принесла. Как оказалось, у Валерия оказалась еще одна патология, которая встречается всего лишь у 1-2 процентов пациентов – трахеомаляция (провисание трахеи из-за слабого хрящевого каркаса). Необходимо было только что прооперированной по поводу разобщения двойной дуги аорты малышке делать еще одну очень сложную операцию – фиксацию трахеи.

Под руководством ректора университета, главного неонатолога Минздрава России Дмитрия Иванова прошел консилиум, на котором приняли решение выполнить заднюю торакоскопическую трахеопексию – операцию, которую в России еще не проводили. В мире подобные операции торакоскопическим способом выполняют только в Бостонской детской клинике и медицинском центре Цинциннати (США).

Ювелирная работа

Вторую операцию решено было провести 30 мая 2025 года. Ее выполнил детский хирург Перинатального центра Роман Ти. Для него, опытного хирурга, такая операция тоже была первой.

«Основная проблема, что эта операция технически очень сложная. И дело не только в самом пороке, но у конкретного данного ребенка эти операции технически были очень тяжелы. Дело в том, что предыдущее вмешательство делало невозможным нужный нам хирургический доступ, в такой ранний период после первого вмешательства вновь туда заходить было невозможно, это очень сильно навредило бы ребенку. Решить какими-то простыми методиками тоже было невозможно. При этом ребенок не мог дышать, даже когда пациент был на искусственной вентиляции легких и там стояла интубационная трубка, даже с ней малышка очень плохо себя чувствовала», – рассказывает Роман Ти.

Если бы врачи отказались от операции, вероятнее всего, ребенок погиб бы во сне или от любой инфекции, которая спровоцировала бы тяжелую пневмонию и гнойный бронхит.

Роман Ти и его коллеги решились на торакоскопическую заднюю трахеопексию. По стечению обстоятельств, буквально за месяц до этого события, Роман Андриянович был в Турции на большой международной медицинской конференции, где обсуждались в том числе, и подобные вмешательства.

«К операции мы готовились, конечно, по литературным данным, по статьям, которые публиковали наши американские коллеги. И на конференции общались по этому поводу тоже. Так получилось, что с конференции приехали – и есть пациент, которого нужно оперировать. Мы традиционно берем сложных, тяжелых детей, от которых все отказываются. И тут, хочешь не хочешь, приходится что-то искать, придумывать, разрабатывать. Есть основное беспокойство за технические этапы. Потому что, несмотря на то, что у нас большой опыт работы в этой зоне, есть сложные моменты, которые надо преодолеть», – уточняет Роман Ти.

Например, мембрана, которую необходимо было пришить, толщиной меньше миллиметра. Ее нужно было пришить так, чтобы она не оторвалась, и при этом не проколоть насквозь, чтобы не было утечки. Операцию проводили с помощью специальной тонкой трехмиллиметровой камеры, которая давала хорошее увеличение. И после четырех часов ювелирной работы все получилось. Сейчас Валерия абсолютно здоровый ребенок.

Спасибо докторам

Мама Людмила готовится к выписке, Валерия мирно спит в кроватке. Людмила говорит, что со старшими сыновьями никаких проблем со здоровьем не было, максимум ОРВИ. Поэтому спасение петербургскими врачами крошечной дочки мама называет чудом.

«Как она раньше с трудом дышала, хрипела, слышно было даже в коридоре больницы. У нее даже грудная клетка уходила вот так вверх-вниз, ямка получалась. А потом она могла дышать уже только с помощью маски, потом на ИВЛ. Спасибо огромное всем нашим докторам, всему Педиатрическому университету за то, что спасли дочку! Хотя я знаю, что операции были очень сложные, меня об этом предупреждали. Но я в дочку верила. Не зря же мне бог ее дал», – уверена мама.

Дома маму и сестру ждут братья-школьники и папа, который не видел ее, получается, 3 месяца. Людмила уверяет, что дочка узнает их голоса, когда они звонят, и улыбается. Но, главное, она дышит.