Заведующий учебной частью, ассистент кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой диагностики Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, автор проекта «Школа по детской онкологии», лауреат Премии правительства Санкт-Петербурга Глеб Кондратьев рассказал о том, как сейчас лечат детей со злокачественными опухолями.

Семейный анамнез

– Глеб Валентинович, что на сегодня самое главное в диагностике детского рака?

– В Петербурге мы ежегодно регистрируем 150-160 новых случаев заболевания детей раком. В России ежегодно заболевают раком 3,5-4 тысячи детей. Всероссийская статистика – примерно 17 больных на 100 тысяч детского населения. У нас нет единого детского ракового регистра, он в процессе создания. Но вопрос гораздо шире: мы сейчас находимся на той ступени развития, когда нам недостаточно только раннего выявления опухоли у детей и формирования онкологической настороженности у педиатров, всех врачей «первого прикосновения». Мы сейчас должны говорить уже о разборе синдрома предрасположенности к опухоли. Зная семейный анамнез, особенности рождения ребенка, мы можем прогнозировать дальнейшее его здоровье. Нам нужен наследственный регистр семей.

– То есть по семейному анамнезу можно прогнозировать риски?

– Проблема в том, что мы о ребенке узнаем только то, что нам рассказывают родители, а родители часто про себя ничего не знают. Онкологическая тема до недавнего времени была табуирована. Спрашиваем на приеме: были ли у кого-то опухоли? Родители переглядываются и начинают вспоминать. Причем очень часто боятся осуждения – с чьей стороны «поломка».

Мы объясняем, что никто не виноват. И когда мы разговариваем с врачами, на что надо обратить внимание, под какими масками скрывается опухоль, то надо обращать внимание и на предрасположенность, на семейный анамнез, на заболевания других детей. Больной ребенок в семье – это риск. Раньше казалось, что снаряд не падает в одну воронку дважды. Сейчас мы знаем, что это не так. Опухоли, как правило, генетически обусловлены. Это заболевания иммунной системы или заболевания генов. Иногда мы не видим у ребенка клинических проявлений опухоли, но если есть какая-то наследственная патология, не злокачественная, но с риском перехода в злокачественную, мы должны родителей предупредить, что у них есть риски. Например, нейрофиброматоз не всегда переходит в опухоль. Но у мамы ребенка, у которого нейрофиброматоз, повышен риск рака молочной железы. И она просто должна об этом знать.

– Если семейный анамнез неблагополучен, что врачи делают дальше?

– В нашей диагностике мы используем самые современные технологии: цитогенетические, молекулярно-генетические исследования, причем они используются не с точки зрения академизма, а строго прогностически. Мы знаем, что если те или иные поломки есть, то ребенка надо лечить совсем по-другому. Сейчас ведется большой пласт работы, направленный на выявление потенциальных генетических проблем у беременных и новорожденных, и это проливает свет на многие генетические события.

При некоторых опухолях проводят секвенирование генома, мы ищем иммунодефициты и знаем, что некоторые иммунодефициты приводят к опухоли. Поэтому важно ставить диагнозы своевременно.

Например, если ребенок до 8 лет был вылечен трансплантацией костного мозга, то он не только вылечивается от иммунодефицита, но и профилактирует заболевание злокачественной опухолью лимфомой. В Педиатрическом университете есть большие возможности для генетических исследований, и число находок новых доклинических проявлений сейчас растет.

– Вы упомянули учителей. Они-то что могут увидеть?

– Вот почему мы начали проект «Школа по детской онкологии».

На протяжении нескольких лет я езжу в поликлиники города и рассказываю о раннем выявлении, об онконастороженности. Врачи должны знать, что низкая масса или очень высокая масса тела, не говоря о наследственных синдромах, могут говорить о склонности к заболеванию. При некоторых опухолях даже пигментные пятнышки могут быть синдромом предрасположенности к опухоли.

Мы говорим, что должны быть наблюдательными учителя, и в первую очередь учителя физкультуры. Они умеют оценивать ловкость, скорость. И если видят, что ребенок вдруг перестал ловко лазать по канату или не бегает так быстро, как раньше, а прихрамывает, речь может идти о саркоме. Надо взять ребенка и отвести к врачу.

– Почему пациент поздно попадает к врачу?

– Примерно в 20 процентах – из-за того, что просто не успевают. Детские опухоли растут очень быстро, они имеют особый биологический субстрат, и иногда просто не угнаться за их ростом.

Например, злокачественная лимфома – очень агрессивная опухоль, которая может увеличиться в несколько раз за несколько дней. По сути, достаточно всего недели, чтобы опухоль была видна невооруженным глазом. В 40 процентах это низкая онконастороженность среди врачей.

Иногда мы встречаем пациентов, которые кочуют от врача к врачу, им переписывают диагноз, и никто не хочет отлистать историю назад и подумать, почему нет эффекта. Еще академик Савицкий говорил, что если диагноз неясен – думай о раке.

И еще 40 процентов – это низкая настороженность родителей. Иногда приводят ребенка, когда заболевание уже видно невооруженным глазом. Как правило, они обращают внимание, что что-то не так, но не обращаются к специалистам. В детской онкологии принято никогда не ругать педиатра, если он направил к онкологу пациента даже при малейших сомнениях. Иногда родители ворчат: вот, нас к вам педиатр направил. И мы всегда говорим: «Правильно, что направил».

Тайминг определяет прогноз

– Насколько мы продвинулись в лечении детских опухолей?

– Злокачественные опухоли у детей очень агрессивные, но они очень чувствительны к химиотерапии. Сейчас в нашем распоряжении есть иммунобиологическая терапия, таргетная терапия. Если мы раньше только руками разводили и прибегали к хирургии, то сейчас во многих ситуациях хирургия отходит на второй план, потому что приходят таргеты. Раньше при 4-й стадии нейробластомы выживаемость была не более 20 процентов, а сейчас она составляет 70-75 процентов. По сути, мы говорим о зеркальной статистике в детской онкологии за последние 30 лет.

Революция по лечению нейробластомы произошла за эти годы на наших глазах. Это дает нам мотивацию и вдохновение. У нас появились реально доступные технологии, которые позволяют справиться с очень запущенными опухолями.

Если бы Дима Рогачев заболел сейчас, то центр, названный его именем, сегодня бы по-другому назывался, потому что технологии, которые пришли, позволили бы его вылечить.

– Насколько важно вовремя попасть на лечение?

– Тайминг определяет прогноз. Задержка в старте терапии и последующих циклов лечения снижает эффективность на существенный процент. Например, при рецидивах лейкоза задержка на четыре дня может снижать эффективность на 20 процентов.

Тайминг в детской онкологии составляет 21 день. Поэтому, если тайминг приходится на 31 декабря или день рождения, лечение начнется 31 декабря или в день рождения. Дело в том, что в ситуации с химиотерапией мы говорим о том же известном явлении резистентности, то есть привыкании, нечувствительности организма к чему-либо. Опухоль начинает понимать, что может победить. Она коварна, и у нас должны быть механизмы не дать ей поднять голову. Для рецидива заболевания достаточно одной клетки. Поэтому лечение столь агрессивно, но, к счастью, сейчас управляемо.

– Детский рак – это пожизненный диагноз или бывает, что его снимают?

– С точки зрения номенклатуры говорим о ремиссии, а не о вылечивании. Могут снимать инвалидность, если более 5 лет пациент находится в долгосрочной бессобытийной ремиссии. Но должно быть обязательно наблюдение. Некоторые опухоли, которые проявились в детстве, имеют связь с тем, что может появиться во взрослом возрасте. Например, ретинобластома успешно лечится, но у этого ребенка высокий риск в подростковом возрасте заболеть остеосаркомой, потому что ген один и тот же. Об этом надо говорить с пациентами.

Когда очень страшно

– С кем труднее всего приходится: с детьми, подростками?

– С родителями. Самые сложные пациенты – это родители. И подростки, которые все понимают, но у них другая система ценностей. Уровень максимализма принятия решений – это только у подростков, и очень важно не потерять контакт, иначе он уйдет. 16-летней девочке важнее сохранить волосы, чем жизнь. Мы привели бывшую пациентку, у которой после лечения благополучно отросли прекрасные волосы. К другому подростку, чтобы он согласился на ампутацию, пришлось привести тоже бывшую пациентку с протезом. Успешную благополучную даму. Она его убедила, что все возможно.

– Нельзя напугать, обмануть в благих целях?

– Нас учат так, что детский онколог не врет. Но вопрос – как преподносить. Шоковые вещи для кого-то работают, для кого-то нет. Мы используем арттерапию, смехотерапию, сказкотерапию. Много подходов, но их надо найти. У меня была история с ребенком с 4-й стадией, очень тяжелое состояние. Но мы справились, мальчик поправился. И вот спустя время мне кто-то сбрасывает его интервью. И журналист задает вопрос о том, что его больше всего пугало при лечении от рака. И мальчик отвечает: «Что меня разрежут». Понимаете? У нас с ним был полный контакт, это очень позитивный ребенок, настоящий «сын полка», то есть нашего отделения. Он перенес тяжелую операцию, из него трубки торчали, а он нам стихи читал, ни на что не жаловался. И вдруг, оказывается, он все это время боялся. Все умилялись, а я очень расстроился. Получается, мы не проработали эту историю. Сколько времени он находился в этом состоянии страха, об этом мы с ним не говорили, а он боялся.

– Как ваши бывшие пациенты живут дальше? Приходят к вам?

– Во «ВКонтакте» я недавно получил письмо от девочки, мы с ней не общались 11 лет. Я даже думал, что они переехали куда-то. И вдруг она написала: «Через 3 дня мне будет 18 лет, 11 лет назад я лечилась от лейкоза. Спасибо. Если бы не вы, через 3 дня мне бы не исполнилось 18 лет».