Василиса стала третьим пациентом Первой детской больницы, которой успешно проведена конусная реконструкция трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна). О том, как это происходило, рассказали врачи и мама маленькой пациентки.

Чрезвычайно редкая и грозная патология

У 30-летней Оксаны Четвериковой это третий, желанный ребенок. Дома маму ждали 4-летняя Полина, 2-летний Роман, муж Дмитрий и все счастливые родственники. Двое старших детей – абсолютно здоровые, да и беременность с Василисой не предполагала ничего худого: по крайней мере, в женской консультации, где состояла на учете Оксана, ни один осмотр не показал каких-то патологий у ребенка. Но в роддоме №10 на экстренной операции кесарева сечения врачи приняли белую, бездыханную малышку.

«Реанимационные мероприятия начались моментально, сразу приехала специальная бригада из Первой детской. Только тогда я узнала, что случилась беда», – рассказывает Оксана.

Беда имеет название: аномалия Эбштейна является самым грозным, редким, сложным и сильно изменчивым врожденным пороком сердца. Частота вероятности возникновения этого заболевания – менее 1 процента от всех врожденных аномалий сердца. Значительное число внутриутробных смертей связано с этим заболеванием. Часть детей с критической формой аномалии Эбштейна требуют хирургического лечения сразу после рождения, но берутся за такие операции лишь хирурги-виртуозы в очень хорошо оснащенных больницах. Еще 10 лет назад единственным шансом спасти таких детей являлась паллиативная операция, в основе которой была реконструкция гемодинамики с сохранением только одного желудочка, так как протезировать клапаны у новорожденных невозможно. При этом летальность была очень значительной, более 20 процентов.

Василиса лежала в реанимации на аппарате ИВЛ, Оксана и ее семья сходили с ума. Состояние ребенка то незначительно улучшалось, то ухудшалось.

«Ее перевели сюда, на Авангардную, мне дали лечащего врача – нашу прекрасную Анну Николаевну Мухину, я звонила ей, и становилось полегче. Анна Николаевна четко, детально рисовала на листике, как выглядит аномалия, что не так и что надо делать. Потом отвела нас в реанимацию. Как дочка выглядела – это не для слабонервных... Муж подошел к ней, дочка не спала, он взял ее за руку, и она, наверное, почувствовала свое, родное, и уснула. Мы оба разрыдались», – вспоминает Оксана.

Наконец, родителям позвонил заведующий кардиохирургическим отделением Первой детской, профессор Рубен Мовсесян. Он сказал, что ждать нельзя, надо оперировать. Василиса родилась 19 августа, на 1 сентября была назначена операция.

«Наш маленький боец»

Первая в мире операция по конусной реконструкции при аномалии Эбштейна была предложена 15 лет назад в США. Из собственных остаточных тканей сердца создается клапан, позволяющий полностью реконструировать анатомию правых отделов сердца. Это большая и чрезвычайно сложная операция, которую освоили единичные центры, а новорожденным сделано не более 20 таких реконструкций во всем мире.

«Эта тяжелейшая патология заключается в том, что неправильно развиты не только камеры сердца, но и сами ткани, заложены очень большие генетические аномалии, которые дают в итоге неправильно сформированное сердце. И мы имеем дело с тем, что не имеем ничего. Надо создать из ничего нечто подобное анатомическим особенностям детского сердца. Формируется заново правое предсердие, правый желудочек, формируется заново трехстворчатый клапан из тех тканей, которые остались, – мы их как бы отделяем из тех мест, где они были неправильно прикреплены, формируем конус, который представляет потом из себя трехстворчатый клапан. А выход из правого желудочка в связи с его отсутствием формируется специальным биопротезом», – объясняет профессор Рубен Мовсесян.

Операция с остановкой сердца, с подключением аппарата искусственного кровообращения, длилась четыре часа. Ее проводил хирург Рубен Мовсесян, ассистировали Владимир Болсуновский и Геннадий Чижиков, лечащий врач Анна Мухина контролировала все параметры, помогали анестезиологи-реаниматологи, хирургические сестры. Потом еще 3 недели малышка лежала в реанимации, наконец, ее вместе с мамой перевели в палату.

«Я очень благодарна всем, здесь настолько доброжелательное отношение, все медсестры постоянно приходили, спрашивали, что требуется, чем помочь. Я приехала в дикой панике, не знала, что делать. Наша Анна Николаевна – просто божественный врач, приходила, все разъясняла. И самое главное, что меня тронуло: когда звонишь Анне Николаевне, спрашиваешь, она отвечает: «Наш ребеночек». Здесь отношение врачей к каждому ребенку как к своему, родному. Это дорогого стоит», – отмечает Оксана.

Сейчас они уже дома. Василиса сама дышит, ест. Старшие брат и сестра не отходят от сестренки. Теперь маленькая Василиса должна появляться на регулярные обследования, но врачи надеются, что все будет замечательно. Оксана называет дочку «наш маленький боец». Она выдержала.

Сердце размером с кулачок младенца

Анна Мухина работает в Первой детской с момента окончания Педиатрического университета, вот уже 8 лет. Она врач – детский кардиолог реанимации новорожденных.

«Наша девочка – уникальный случай. А с учетом вариантов этой аномалии оперированных деток очень мало, меньше двух десятков. Им крайне тяжело выживать, и в большинстве случаев мы имеем внутриутробную гибель плода. Если ребенок выживает, то вынужден получать хирургическое пособие в первые дни жизни, что крайне тяжело для хирургов, потому что все очень маленькое. У новорожденного сердце размером с его кулачок», – говорит Анна Мухина.

Хирурги сделали действительно уникальную операцию. Уже через 9 дней после нее пациентка была переведена на самостоятельное дыхание, и через 14 дней она уже оказалась в отделении. Все реконструкции сделаны собственными тканями, поэтому есть вероятность, что они будут полноценно расти вместе с ребенком и девочка будет приходить к кардиологам только на осмотры.

Рубен Мовсесян тоже полон оптимизма. О проведенной операции говорит как о штучной.

«Они не делаются на потоке, они – штучные. Данная патология подразумевает, что эти дети могут погибнуть сразу после рождения. Раньше не было возможности делать радикальные операции, делали паллиативные с очень высокой летальностью. И те методики, которые появились 15 лет назад, мы первыми в стране стали использовать у новорожденных», – говорит кардиохирург.

Опыт Первой детской пока небольшой – всего три случая. Все трое прооперированных имели в сочетании многочисленные аномалии сердца, которые намного сложнее, чем представленный в хирургической литературе опыт коллег.

И, конечно, все озадачиваются вопросом, почему это происходит, ведь старшие дети совершенно здоровы.

«Это генетически закодированная патология. Мы все – носители возможных генетических ошибок. Поэтому каждый год рождается одно и то же количество новорожденных с определенными видами порока вне зависимости от того, кто рожает. Это генетика. Просто раньше естественным отбором это отсевалось, но все равно не изменило нашу генетику. Они все равно будут рождаться, а мы все равно будем лечить», – заключает Рубен Мовсесян.