Сейчас нельзя пойти на станцию переливания крови или в медицинские центры, где в первый раз сдают кровь потенциальные доноры костного мозга, – мы все должны сидеть дома. Но пока мы сидим дома, можем подготовиться, почитать, узнать о том, как становятся донором. И когда закончится изоляция и карантин, пойти туда, сдать кровь и спасти чью-то жизнь, как молодой программист из Польши спас жизнь русскому мальчику.

Жизнь Левы

У Елены Фомичевой очень красивая семья: дочка Валерия, муж Иван, пять лет назад родился младший сын – Лев. Его сейчас не было бы на свете, если бы не донор костного мозга из Польши.

Лев родился с очень редким генетическим заболеванием – синдромом Hurler, при котором в костном мозге моноцитами не вырабатывается жизненно важный фермент на молекулярном уровне, который отвечает за расщепление гликозамингликанов. Те накапливаются совершенно во всех органах и тканях, костях и сухожилиях. Дети с первым типом (самым агрессивным) не доживают и до 5 лет. Жизнь их кончается ужасно. Они уже с первого года жизни глохнут, потом слепнут, плохо двигаются, сердце увеличивается в размерах, гидроцефалия головного мозга прогрессирует, появляется умственная недостаточность. Кожа становится толстой, землянистого цвета, волосы – жесткими и тусклыми. В итоге они погибают от сердечной или дыхательной недостаточности.

Тогда семья Фомичевых жила в небольшом Новокузнецке. Родители ходили с сыном по врачам, те ничего особенного не находили, кроме «небольших» проблем с пищеварением. И только очень пожилая доктор вспомнила, что когда-то видела ребенка с подобными симптомами и небольшими внешними изменениями, и предположила возможное развитие событий. Она оказалась права.

«Надежда появилась, когда мы узнали, что таким детям делают трансплантацию костного мозга, попросту меняют старый костный мозг (предварительно убив его химиотерапией) на новый. Для этого нужно было найти донора», – рассказывает Елена.

Родители нашли через Интернет ребенка с таким же диагнозом, которого спасли в Петербурге, пересадив костный мозг. Родители, бросив все, помчались в город на Неве. Открыли сбор денег на поиски донора, начали собирать средства, потом присоединился Русфонд, который помог с закрытием сбора полностью и нашел донора. Пересадку годовалому Леве делали в НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачевой.

«Нашли донора быстро, за месяц, хотя всего 32 человека в мире могли потенциально подойти, шанс был очень низкий. Из 32 всего один подошел на сто процентов. Он быстро согласился», – рассказывает Елена.

Два года семья жила в Петербурге, снимала комнату. Потом решили переехать в Северную столицу насовсем. А в декабре 2019 года Фомичевы взяли из детского дома третьего ребенка – 12-летнего Никиту, он стал самым старшим ребенком в семье. На вопрос, как они решились на это, Елена смеется: «Просто очень понравился, похож на нас. Сначала следили за ним в соцсети, потом решили взять».

Умный и активный

Сейчас у семьи все хорошо. Папа Иван работает фотографом, дети учатся, младший Лев ходит в детский сад, занимается плаванием. Когда прошло больше трех лет после пересадки, реципиенту разрешено познакомиться с донором – если тот согласится.

«О нашем доноре мы знали лишь, что это 20-летний парень из Польши. Мы написали ему письмо на польском, потом на английском. Уже через 10 дней нам прислали его телефон! – рассказывает Елена. – Нашего донора зовут Тобиаш Маджак, ему 24 года, он умный, очень активный, образованный молодой человек, программист, и еще играет в театре».

Тобиаш рассказал, что, когда ему сообщили, что он подошел в качестве донора, то ни секунды не сомневался и сразу дал согласие. И тем самым спас жизнь Леве, ведь пересадку костного мозга при таком диагнозе можно делать только до 2 лет. А Льву тогда было 1,3 года.

«Именно потому, что Тобиаш моментально согласился, нам так быстро нашли нашего единственного во всем мире стопроцентного донора! Тобиаш написал, что его поддержали его университет, семья, его девушка. Операция прошла быстро под общим наркозом, а на память остался только маленький шрам, который уже прошел. Когда Тобиашу сообщили, что он помог маленькому мальчику из России, он и его семья были растроганы до слез. Он был счастлив познакомиться с нами и очень рад, что ему удалось спасти чью-то жизнь. Мы с ним переписываемся, но из-за коронавируса пока не встречались», – рассказывает Елена.

Один на 10 тысяч

Елена с мужем также сдали кровь на типирование и оказались в базе доноров костного мозга. Еще 4 года назад в Новокузнецке они организовали агитацию в русский регистр, после нее пришли 220 человек! Сейчас Елена в соцсетях ведет активную работу по пополнению российской базы доноров костного мозга. Для примера: в зарубежных регистрах доноров – около 38 миллионов человек. В одной только Германии – около 8 миллионов, практически каждый третий житель страны. В российском регистре – около 130 тысяч. Если не находится российского донора, «генетического близнеца», то приходится искать его по всему миру. А это огромные деньги, силы, но главное – время, которого у больных совсем нет. Кроме того, шанс найти человека со схожим генотипом на родине гораздо выше, чем за рубежом.

Доноры костного мозга нужны всегда, и сейчас тоже, когда доступ нуждающихся в пересадке костного мозга россиян к иностранным регистрам доноров закрыт из-за коронавируса, а россияне сами находятся на самоизоляции и не могут пойти ни на станции переливания крови, ни в лаборатории, где проводится основная часть работы по рекрутингу доноров.

Проблема в том, что клетки для пересадки крайне нежелательно замораживать – это делает пересадку менее эффективной. Донор сдает кровь в определенный день, и пациент готовится к этому дню. Это называется «день ноль» – когда клетки от донора передаются пациенту, и эта функция регистра очень важная: необходимо четкое согласование между медучреждением, клиникой, донором и реципиентом, что именно в такой-то день должны быть эти клетки. К этому должны быть готовы все стороны процесса. Жизнь пакета с клетками – всего 72 часа. Человек может стать донором костного мозга только один раз в жизни.

Медицинский директор Национального регистра доноров костного мозга имени Васи Перевощикова Ольга Макаренко объясняет: «На данный момент зарубежные доноры недоступны ни при каких условиях. Мы не можем рисковать здоровьем донора, нарушать закон, не можем призывать его нарушать карантинные меры и идти сдавать кровь на типирование. Но сейчас у донора есть возможность подготовиться к будущему. В первую очередь потенциальный донор должен обязательно изучить все материалы о донорстве и отправить свои контактные данные в любой российский регистр доноров костного мозга, чтобы регистр обладал этой информацией и смог с ним связаться. Российские регистры работают и сейчас, и доноры, как только самоизоляция закончится, смогут помочь пациентам, которым на данный момент донора нет. Наши регистры очень важно восполнить: прирост должен быть на 20-25 тысяч в год, и данные наших людей уже будут в системе, причем именно российские доноры будут первыми, которые окажутся доступны, так как воздушное пространство будет закрыто еще какое-то время, а международный поиск будет доступен, возможно, далеко не сразу».

Сдать кровь на типирование могут все желающие в возрасте от 18 до 45 лет. При отсутствии серьезных противопоказаний сделать это можно в любом медицинском офисе одной из медицинских компаний.

Донор и реципиент должны подойти друг другу по так называемому фактору тканевой совместимости. Шанс на совпадение – 1 из 10 000 случаев. Вот почему в каждой стране есть свой регистр потенциальных доноров костного мозга. Чем больше в нем людей, тем больше шансов на совпадение у каждого больного.

В России созданием и развитием Национального регистра доноров костного мозга имени Васи Перевощикова занимается крупнейший благотворительный фонд Русфонд. Чтобы хотя бы частично покрыть реальную потребность в пересадках костного мозга в России, в регистр надо привлечь еще сотни тысяч добровольцев в возрасте от 18 до 45 лет.

Справка

С 2013 года Русфонд формирует Национальный регистр доноров костного мозга. Он назван именем Васи Перевощикова, страдавшего острым лейкозом, для которого россияне всем миром собирали деньги на поиски донора костного мозга. Трансплантация была единственным спасением, он ждал несколько месяцев, но донора не нашли.

Больше информации о том, как стать донором, можно найти на сайте Русфонда.